男性,47岁,腹泻10年,伴有腹胀、下肢水肿、乏力,加重15d。患者每天排便约3次,量少,无粘液或脓血。症状间歇性发作。15d上述症状开始加重,并伴有脐周绞痛。自发病以来,一般情况良好。过去的历史和家族史都没有什么特别之处。
体检:右肺呼吸声减弱,右下肺诊断为浊音,脐周压痛,无反弹痛,运动浊音阳性,下肢凹陷水肿。血常规:淋巴细胞0.1。尿常规和粪常规无异常。甲型肝炎、风湿病、甲状腺疾病等相关检测均无异常。除标志物外CAl25为1491U/mL外,余都正常。白蛋白。25.3g/L,总蛋白39.2g/L,总胆2.88mmol/L,TG0.84mmol/L。胸腹穿刺液呈乳白色,乳糜试验呈阳性,蛋白质定性呈阳性。
与核素淋巴管相关的检测结果均为阴性。静脉超声检查无异常。CT上腹小肠壁增厚,胸腹积液。胃镜显示十二指肠下部粘膜散落在小米样白斑(图1),活组织检查显示小肠粘膜慢性炎症反应伴有淋巴管扩张。胶囊内镜显示全小肠粘膜肿胀,白斑变化广泛散落(图2)。
图1胃镜显示十二指肠下段粘膜散落在粟粒样白斑图2胶囊内镜显示全小肠粘膜广泛散落在白斑样变化
诊断:原发性小肠淋巴管扩张。皮射醋酸奥曲肽,补充白蛋白和中链TG、症状明显改善后,低脂高蛋白少渣饮食,对症支持治疗2周,血清总蛋白升至46.8g/L,白蛋白升至32.3g/L。让患者出院后保持低脂高蛋白少渣饮食,补充中链TG,随访2年病情稳定。
讨论原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的疾病。由于小肠粘膜淋巴管结构缺陷,蛋白质和淋巴细胞丢失在儿童中更为常见于30岁前。发病机制不明确,可能是常染色体隐性遗传性疾病。原发性小肠淋巴管扩张症的主要临床特征是腹泻、水肿、胸腹积液、乳糜性胸腹积液,是由蛋白质流失和脂肪吸收不良引起的。儿童患者生长发育迟缓,免疫功能低下。
实验室检查发现蛋白质水平低,淋巴细胞减少。在内镜下,肠壁上经常出现白斑变化。活组织检查结果表明,非特异性炎症反应伴有淋巴管扩张和嘲笑。该病的治疗主要是营养对症支持治疗。饮食要求低脂高蛋白少渣饮食,补充中链TG。白蛋白、奥曲肽等。可用于药物。TG在没有肠道淋巴管的情况下,代谢物可以减少奥曲肽TG的吸收。
编辑:yuanyue- 2022-05-03康健园|洗涤润肤联合外用药,有效缓解瘙痒与干燥
- 2022-05-0220131113山东养生预告片:王峰讲什么是皮肤病
- 2022-04-13诺华银屑病药物 Secukinumab 比依那西普好
- 2022-04-12FDA批准开浦兰治疗1个月至4岁癫痫儿童
- 2022-04-11Transgene个性化病毒免疫疗法TG4050,卵巢癌的临床发展即将到来
- 2022-04-11JCC:炎性肠病患者的间质和肉芽肿性肺病的发病率
- 预防牛皮癣坚持锻炼身体是保障
- 请问牛皮癣究竟会不会传染
- 莫把牛皮癣与手足癣混淆牛皮癣和手足癣的区别
- 男性牛皮癣会遗传下一代吗牛皮癣的诱发因素
- 用偏方治疗牛皮癣时要注意什么
- 牛皮癣秋季养生两方面入手
- 牛皮癣的日常生活调理都有哪些
- 牛皮癣的危害包括哪些呢
- 牛皮癣症状及治疗方法最重要的一点患者家属一定要知道
- 牛皮癣有些什么症状治疗牛皮癣
- 牛皮癣早期症状牛皮癣如何治疗
- 牛皮癣复发受那些因素影响牛皮癣复发后怎么办呢
- 牛皮癣发病机制有哪些
- 牛皮癣偏方有好的吗
- 牛皮癣不能抽烟吗牛皮癣怎么办
- 治疗牛皮癣慎用糖皮质激素
- 新生儿会得牛皮癣吗
- 患者应该以怎样的心态来治疗牛皮癣呢
- 引起牛皮癣的原因有哪些怎么治疗牛皮癣
- 常见的牛皮癣的类型有哪些呢
- 女人牛皮癣治疗方法那种比较好
- 夏季牛皮癣防护的细节有哪些分享三种牛皮癣防护细节
- 几款牛皮癣验方秘方
- 儿童牛皮癣患者护理应该注意哪些
- 了解儿童牛皮癣的护理知识
- 中药治疗牛皮癣的好处有哪些
- 诺华银屑病药物 Secukinumab 比依那西普好
- FDA批准开浦兰治疗1个月至4岁癫痫儿童
- Transgene个性化病毒免疫疗法TG4050,卵巢癌的临床发展即将到来
- JCC:炎性肠病患者的间质和肉芽肿性肺病的发病率
- 孕妇能吃木瓜吗?
- 你的大姨妈通常停留几天?超过这个数字,大部分子宫疤痕累累
- BMC Urol:晚期癌症患者服用阿帕鲁胺后出现皮疹需要特殊治疗吗?
- 你在中国当医生的五少痛点?
- 北京妇产医院首都医科大学第九届妇科内镜技术手拉手培训班
- 告诉你保健
- 不同年龄段白癜风患者的病因
- 霉菌性炎是酸性还是碱性
- 超人必须掌握径线的测量方法!
- Alz Res Therapy:健康饮食可以降低痴呆的风险